認識『葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症』

       葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症,簡稱G-6-PD缺乏症,俗稱蠶豆症,患者紅血球的細胞膜容易受到特定物質破壞產生溶血現象,特別是接觸某些外來的誘發物時更容易發生;G-6-PD缺乏症是一種很常見的先天代謝疾病,在台灣地區,男性的發生率多於女性;大約每一百人中有三人罹患此病。依其臨床症狀可分成下列四類別:
《一》新生兒黃疸:新生兒黃疸係由血中膽紅素升高所引起,其中有少部分因膽紅素過高而發生核黃膽,進而影響中樞神經系統,造成聽力障礙、運動障礙等症狀,治療方法依黃膽程度及嬰兒出生數而定,使用照光或換血治療。

《二》某些藥物引起的急性溶血性貧血 有些患有G-6-PD缺乏症的人於服用某些藥物一至三天後,會產生急性溶血現象,而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背部痛和深色尿液等症狀,當有任一症狀產生時,應趕緊就醫診治。

《三》蠶豆症: 一部份患有G-6-PD缺乏症的人於食用蠶豆後,會發生急性溶血、病人有倦怠、頭痛、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球增高、血尿和紅血球變型等症狀;溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天之內發生,通常需要緊急輸血,以避免死亡的發生。

《四》慢性先天溶血性貧血: 有G-6-PD缺乏症的人若又同時患有慢性溶血性貧血時,有加重其溶血現象。


有G-6-PD缺乏症的人應注意那些事情?


1.服用任何藥物前應先請教醫師。
2.避免食用蠶豆。
3.衣櫥及廁所不可以放樟腦丸。
4.不要使用龍膽紫〈俗稱紫藥水〉
5.如果發現有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象,應趕緊就醫。
6.隨身攜帶G6PD備忘卡以便方便就醫時告知醫師。


如何知道小寶寶是否患有G-6-PD缺乏症呢?

        嬰兒出生時採取臍帶血或出生後第三至五天採取腳跟血,以檢驗嬰兒是否患有某些代謝異常疾病,以早期治療,減少殘障的發生。
         如果您或者是您的小寶寶經檢查證實患有G-6-PD缺乏症的話,不必恐慌,只要牢記我們提醒您的注意事項,您依然是活潑健康正常人那!